Από Μιχάλη Ιασονίδη, παιδίατρο στο κέντρο υγείας παιδιών και εφήβων “Ηλιακτίδα”, αναπληρωτή καθηγητή παιδιατρικής (Πανεπιστήμιο Λευκωσίας).Σε αυτές τις περιπτώσεις πρέπει να τίθεται η υποψία του συνδρόμου PFAPAΗ ακριβής αιτία δεν είναι πλήρως γνωστή. Σήμερα γνωρίζουμε ότι σχετίζεται με δυσρρύθμιση της φυσικής ανοσίας και υπερπαραγωγή φλεγμονωδών κυτταροκινών, κυρίως της IL-1β, της IL-6 και του TNF-α.Συνήθως παρατηρούνται:Η διάγνωση βασίζεται κυρίως:Η διαφοροδιάγνωση περιλαμβάνει κυρίως:Η χορήγηση μίας δόσης πρεδνιζολόνης (1–2 mg/kg από το στόμα) στην αρχή του επεισοδίου οδηγεί συνήθως σε θεαματική ύφεση μέσα σε λίγες ώρες.
Η γρήγορη ανταπόκριση αποτελεί συχνά και διαγνωστικό στοιχείο.Τα αντιβιοτικά δεν θεραπεύουν το PFAPA, εκτός αν συνυπάρχει πραγματική βακτηριακή λοίμωξη.Σε επιλεγμένες περιπτώσεις με πολύ συχνά ή σοβαρά επεισόδια, ιδιαίτερα όταν η ανταπόκριση στη φαρμακευτική αγωγή δεν είναι ικανοποιητική, η αμυγδαλεκτομή (με ή χωρίς αδενοειδεκτομή) μπορεί να οδηγήσει σε σημαντική βελτίωση ή ακόμη και πλήρη ύφεση.Ποια είναι η πρόγνωση;
Η πρόγνωση είναι εξαιρετική.
Στα περισσότερα παιδιά:
- τα επεισόδια αραιώνουν με την πάροδο των ετών,
- συνήθως υποχωρούν αυτόματα μέσα σε 4–8 χρόνια,
- δεν επηρεάζεται η σωματική ή πνευματική ανάπτυξη,
- δεν προκαλείται μόνιμη βλάβη στα όργανα.
Σε αντίθεση με άλλα αυτοφλεγμονώδη σύνδρομα, το PFAPA δεν σχετίζεται με ανάπτυξη αμυλοείδωσης, μιας σοβαρής επιπλοκής που παρατηρείται σε ορισμένα κληρονομικά περιοδικά εμπύρετα σύνδρομα.
Πότε πρέπει να υποψιαστεί ο παιδίατρος PFAPA;
Η διάγνωση πρέπει να τίθεται σοβαρά υπόψη όταν ένα παιδί παρουσιάζει:
- επαναλαμβανόμενο υψηλό πυρετό με σχεδόν σταθερά χρονικά διαστήματα,
- αμυγδαλίτιδα με αρνητικές καλλιέργειες,
- απουσία ανταπόκρισης στα αντιβιοτικά,
- πλήρη αποκατάσταση της υγείας μεταξύ των επεισοδίων,
- φυσιολογική ανάπτυξη και ευεξία εκτός των κρίσεων.
Η προσεκτική λήψη ιστορικού είναι συχνά το σημαντικότερο διαγνωστικό εργαλείο.
Το μήνυμα προς τους γονείς
Εάν το παιδί σας εμφανίζει υψηλό πυρετό που επανέρχεται σχεδόν με τον ίδιο τρόπο κάθε λίγες εβδομάδες και κάθε φορά λαμβάνει αντιβιοτικά χωρίς ουσιαστικό αποτέλεσμα, αξίζει να συζητήσετε με τον παιδίατρό σας το ενδεχόμενο του συνδρόμου PFAPA.
Η έγκαιρη αναγνώριση της νόσου:
- αποφεύγει τις περιττές αντιβιώσεις και εξετάσεις,
- μειώνει την ταλαιπωρία του παιδιού και της οικογένειας,
- επιτρέπει την άμεση και αποτελεσματική αντιμετώπιση κάθε επεισοδίου,
- καθησυχάζει τους γονείς γνωρίζοντας ότι πρόκειται για μια καλοήθη πάθηση με πολύ καλή μακροχρόνια πρόγνωση.
Το πρωτότυπο άρθρο ανήκει στο Συμβουλές Archives – Iliaktida .